病理學(xué)理論指導(dǎo)：變性和物質(zhì)沉積

變性和物質(zhì)沉積
所謂變性（degeneration）乃指細(xì)胞或細(xì)胞間質(zhì)的一系列形態(tài)改變并伴有結(jié)構(gòu)和功能的變化（功能下降），表現(xiàn)為細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)異常物質(zhì)或正常物質(zhì)而數(shù)量顯著增多。但使用這一定義時必須慎重，因為有時細(xì)胞內(nèi)某種物質(zhì)的增多恰屬生理現(xiàn)象而并非病理性改變。
一般而言，變性是可復(fù)性改變，當(dāng)原因消除后，變性細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能仍可恢復(fù)。但嚴(yán)重的變性則往往不能恢復(fù)而發(fā)展為壞死。
變性可概括分為二大類；細(xì)胞含水量異常；細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的異常沉積。
（一）細(xì)胞水腫
人體約一半由水構(gòu)成，其中約2/3存在于細(xì)胞內(nèi)，約1/3存在于細(xì)胞外。在正常情況下細(xì)胞內(nèi)外的水分互相交流，協(xié)調(diào)一致，保持著機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。但當(dāng)因缺氧、缺血、電離輻射以及冷、熱、微生物毒素等的影響，而致細(xì)胞的能量供應(yīng)不足、細(xì)胞膜上的鈉泵受損，使細(xì)胞膜對電解質(zhì)的主動運輸功能發(fā)生障礙，或細(xì)胞膜直接受損時，則導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)水分增多，形成細(xì)胞水腫，嚴(yán)重時稱為細(xì)胞的水變性（hydropic degeneration）。
形態(tài)學(xué)：水腫的細(xì)胞體積增大，胞漿基質(zhì)內(nèi)水分含量增多，變得較為透明、淡染，胞核也常常被波及而增大、染色變淡、從而使整個細(xì)胞膨大如氣球，故有氣球變之稱（圖1－17）。電鏡下，除可見胞漿基質(zhì)疏松變淡外，尚可見線粒體腫脹及嵴變短、變少甚至消失；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則廣泛解體、離斷和發(fā)生空泡變。嚴(yán)重的水變性有時與漸進(jìn)性壞死和壞死難以區(qū)分。
在電鏡技術(shù)問世之前，有混濁腫脹之稱，用以形容細(xì)胞腫脹和胞漿出現(xiàn)顆粒而變混濁，相應(yīng)的器官（如心、肝、腎等實質(zhì)性器官）在肉眼觀上腫脹、邊緣變鈍、透明度降低（混濁）。電鏡檢查表明，胞漿內(nèi)的顆粒實乃水腫時腫大的線粒體和擴(kuò)張斷裂的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，但有時也可為小泡狀的蛋白質(zhì)或其他物質(zhì)的沉積。故為避免誤解，現(xiàn)已放棄混濁腫脹這一名稱。
結(jié)果：細(xì)胞水腫通常為細(xì)胞的輕度或中等度損傷的表現(xiàn)，當(dāng)原因消除后仍可恢復(fù)正常。但如進(jìn)一步繼續(xù)發(fā)展，則可能形成脂肪變性甚或壞死。
（二）細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)沉積
在病理狀態(tài)下，不同的原因可以導(dǎo)致多種不同的物質(zhì)在細(xì)胞和間質(zhì)內(nèi)異常沉積，為變性的主要表現(xiàn)。
1.脂肪沉積 正常情況下，除脂肪細(xì)胞外，其他細(xì)胞內(nèi)一般不見或僅見少量脂滴。如這些細(xì)胞中出現(xiàn)脂滴或脂滴明顯增多，則稱為脂肪變性（fatty degeneration）。電鏡下可見脂滴形成于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中，為有界膜包繞的圓形均質(zhì)小體，稱為脂質(zhì)小體（liposome），其電子密度一般較高。初形成的脂滴很小，以后可逐漸融合為較大脂滴，從而可在光學(xué)顯微鏡下察見，此時常無界膜包繞而游離存在于胞漿中。
脂滴的主要成分為中性脂肪，但也可有磷脂及膽固醇等。在石蠟切片中，脂滴因被酒精、二甲苯等脂溶劑所溶解，故表現(xiàn)為空泡狀，有時不易與水變性時的空泡相區(qū)別，此時可用蘇丹Ⅲ或鋨酸作脂肪染色來加以鑒別：蘇丹Ⅲ將脂肪染成橘紅色，鋨酸將其染成黑色。
脂肪變性大多見于代謝旺盛耗氧多的器官，如肝、腎、心等，尤以肝最為常見，因為肝是脂肪代謝的重要場所。
（1）肝脂肪變性：肝細(xì)胞即能由血液吸收脂肪酸并將其酯化，又能由碳水化合物新合成脂肪酸。這種吸收的或新合成的脂肪酸僅少部分被肝細(xì)胞作為能源加以利用；大部分則以酯的形式與蛋白質(zhì)相結(jié)合，形成前β脂蛋白，輸入血液，然后或在脂庫中貯存，或供其他組織利用；還有一小部分磷脂及其他類脂則與蛋白質(zhì)、碳水化合物等結(jié)合，形成細(xì)胞的結(jié)構(gòu)成分，即成為結(jié)構(gòu)脂肪。因此，上述過程中的任何一個環(huán)節(jié)發(fā)生障礙便能導(dǎo)致肝細(xì)胞的脂肪變性；①脂蛋白合成障礙，以致不能將脂肪運輸出去，造成脂肪在肝細(xì)胞內(nèi)堆積。這常系由于合成脂蛋白的原料如磷脂或組成磷脂的膽堿等物質(zhì)缺乏，或由于化學(xué)毒物（如酒精、四氯化碳）或其他毒素（如霉菌毒素）破壞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)或抑制某些酶的活性，使脂蛋白及組成脂蛋白的磷脂、蛋白質(zhì)等的合成發(fā)生障礙所致。②中性脂肪合成過多。這往往是由于饑餓或某些疾?。ㄈ缦兰膊。┰斐绅囸I狀態(tài)，或糖尿病患者對糖的利用障礙時，從脂庫動員出大量脂肪，其中大部分以脂肪酸的形式進(jìn)入肝，致肝合成脂肪增多，超過了肝將其氧化利用和合成脂蛋白輸送出去的能力，于是導(dǎo)致脂肪在肝內(nèi)的蓄積。③脂肪酸的氧化障礙，使細(xì)胞對脂肪的利用下降。例如白喉外毒素等能干擾脂肪酸的氧化過程，而缺氧即影響脂蛋白的合成，又影響脂肪酸的氧化?？傊渭?xì)胞的脂肪變性乃上述某一因素或幾種因素綜合利用的結(jié)果。

粉染無結(jié)構(gòu)物是什么意思

粉染無結(jié)構(gòu)物在組織學(xué)上指一些比較特殊的物質(zhì)，例如含鐵血黃素、脂類、糖原、玻璃化物等，或是一些特殊的色素沉積物。這些無結(jié)構(gòu)物在某些染色條件下，可能會呈現(xiàn)粉紅、紫色、淡藍(lán)色等顏色，具體取決于顏料的溶解性和分子結(jié)構(gòu)等。

系統(tǒng)性淀粉樣變性簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病代碼 5 疾病分類 6 疾病概述 7 疾病描述 8 癥狀體征 9 疾病病因 10 病理生理 11 診斷檢查 12 鑒別診斷 13 治療方案 14 并發(fā)癥 15 預(yù)后及預(yù)防 16 流行病學(xué) 附： 1 系統(tǒng)性淀粉樣變性相關(guān)藥物 1 拼音 xì tǒng xìng diàn fěn yàng biàn xìng
2 英文參考
SA
systemic amyloidosis
3 疾病別名
淀粉樣變病,淀粉樣變性,淀粉樣變性病,淀粉樣變,amyloidosis
4 疾病代碼
ICD:E85.8
5 疾病分類
營養(yǎng)科
6 疾病概述
系統(tǒng)性淀粉樣變性是血液中漿細(xì)胞異常分泌的免疫球蛋白輕鏈，通過血液在全身廣泛沉積而引起臟器功能不全的一種疾病。本病比較少見，多發(fā)生于40 歲以上的男性，女性較少。常見受累器官和組織為肝、腎、心、血管、皮膚和骨髓。
7 疾病描述
系統(tǒng)性淀粉樣變性是血液中漿細(xì)胞異常分泌的免疫球蛋白輕鏈，通過血液在全身廣泛沉積而引起臟器功能不全的一種疾病，最終導(dǎo)致患者心臟、腎臟、肝臟、腸道等多臟器衰竭死亡。
8 癥狀體征
系統(tǒng)性淀粉樣變是指在全身各種組織中和器官中均有淀粉樣蛋白沉積，但有些病人只在局部沉積，其中有些病人可能是系統(tǒng)性淀粉樣變的早期階段，以后再發(fā)展到其他組織或臟器的淀粉樣蛋白沉積。此病多發(fā)生于40 歲以上的中老年人，臨床表現(xiàn)極不均一，與類型、淀粉樣蛋白沉積的部位、淀粉樣蛋白特性和受累器官受損的程度有關(guān)。常見受累器官和組織為肝、腎、心、血管、皮膚和骨髓。
1.一般臨床表現(xiàn) 一般臨床癥狀無特異性，主要有體重減輕、易疲倦。以體重減輕最為明顯，但原因不清楚。比較特殊的體征為眼周紫癜。
2.循環(huán)系統(tǒng) 由于心肌細(xì)胞間隙有淀粉樣蛋白沉積，加上心肌營養(yǎng)血管基底膜淀粉樣蛋白沉積使基底膜增厚，血管管腔變窄。這些因素導(dǎo)致心肌細(xì)胞功能不全。臨床表現(xiàn)為心律失常、心絞痛、充血性心力衰竭和猝死。原發(fā)性、系統(tǒng)性、老年性和TTR 第122 有異亮氨酸突變者常有心臟受累。有些病人盡管冠脈造影正常也可發(fā)生心絞痛，其原因可能是冠脈血液供應(yīng)下降所致。心電圖上可出現(xiàn)假性心肌梗死圖像。用核素鉈(201TL)靜脈注入體內(nèi)測定其洗脫率，可高達(dá)57%～61%。此項檢查可了解有活性心肌細(xì)胞存活情況，洗脫率越高，存活的心肌細(xì)胞越少，心功能越差(用心臟超聲判斷患者心臟功能)，常在不到1 年內(nèi)即死亡。AA 型淀粉樣變可引起巨細(xì)胞性動脈炎。
3.消化系統(tǒng) 從口到 *** ，包括肝臟和胰腺在內(nèi)均可有淀粉樣蛋白沉積。肝臟為100%，因此消化系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)根據(jù)受累的消化器官的不同而不同。
(1)口腔：巨舌是系統(tǒng)性淀粉樣變的臨床特點之一，常為正確診斷的線索。舌由于大量淀粉樣蛋白的沉積而增大，因而舌常伸于上下牙齒之間，并有吐詞不清。睡覺時舌往后掉堵塞氣道而發(fā)出鼾聲和呼吸困難，唇和牙齦增厚。
(2)食管：常有餐后反流、吞咽不暢和困難，這些癥狀是由于食管平滑肌中有淀粉樣蛋白沉著而使食管蠕動功能障礙所引起。
(3)胃：癥狀有惡心、嘔吐和上腹部痛。胃蠕動功能有嚴(yán)重障礙，加之胃張力減低，甚至發(fā)生胃癱(自主神經(jīng)受累)，從而使胃排空延遲，食物潴留而使患者常感上腹飽脹和食欲減退。有些病人有胃潰瘍、嘔血和胃出口阻塞。
(4)腸：大、小腸腸壁肌肉中均有淀粉樣蛋白沉著，加之神經(jīng)和血管壁受累而引起便秘、腹瀉、嚴(yán)重吸收不良，甚至導(dǎo)致脂肪下??；由于小腸缺血可引起腸壞死和缺血性結(jié)腸炎。腸黏膜常有潰瘍而有慢性滲血。極少數(shù)病人可發(fā)生腸穿孔，橫結(jié)腸淀粉樣蛋白沉積而形成的假性腫瘤而引起腸阻塞。
(5)肝：肝臟因大量淀粉樣蛋白沉積而腫大，但除血清堿性磷酸酶增高外，其他肝功能很少受損。其他慢性肝病的表現(xiàn)，如蜘蛛痣、脾腫大、食道靜脈曲張和門脈高壓均不常見。約有5%的患者有肝內(nèi)膽汁潴留，其發(fā)生機(jī)制不明，這種
病人預(yù)后不良。
(6)胰腺：胰腺腺泡由于大量淀粉樣蛋白沉積而被破壞，導(dǎo)致胰腺功能不全而影響食物消化，引起脂肪下痢。各種類型的系統(tǒng)性淀粉樣變引起的消化道臨床表現(xiàn)不盡相同。
4.腎臟 腎臟也是淀粉樣蛋白最易沉積的器官。臨床表現(xiàn)主要是蛋白尿和水腫，最后發(fā)展為腎功能衰竭。特別是AH 型患者，本來就有腎功能衰竭，如果再發(fā)生AH 型淀粉樣變，則使病情更為惡化，預(yù)后不良。
5.神經(jīng)系統(tǒng) 常見于FA 型患者。引起神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)主要是腦、脊髓和周圍神經(jīng)營養(yǎng)血管壁有淀粉樣蛋白沉積而導(dǎo)致缺血和缺氧引起神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維的破壞；也可由于血腦屏障破壞而使腦組織中也有淀粉樣蛋白沉著。根據(jù)受累神經(jīng)的不同而有不同的臨床表現(xiàn)。Rajani 等根據(jù)坐骨神經(jīng)活檢證明為周圍神經(jīng)淀粉樣變13 例病人，年齡46～82 歲，其中有感覺障礙者6 例，運動障礙2例，混合性障礙5 例。AL 和AF 各有2 例，后者有第60 位丙氨酸有點突變，可能為家族性淀粉樣變多發(fā)性神經(jīng)病。神經(jīng)病變除有淀粉樣蛋白沉積外，神經(jīng)本身有軸突退變、喪失和脫髓鞘。由于交感神經(jīng)節(jié)和交感神經(jīng)鏈有淀粉樣蛋白沉積，故臨床上有自主神經(jīng)功能障礙，常見者為瞳孔異常：①小瞳孔，光反應(yīng)減弱，黑暗中無瞳孔擴(kuò)大；②何納(Horner)綜合征；③張力性瞳孔，無光反應(yīng)。
6.呼吸系統(tǒng) 淀粉樣蛋白在肺部廣泛沉積而引起氣體彌散障礙，活動時呼吸困難。胸膜淀粉樣變可引起胸腔積液，甚至呈頑固性，也是引起呼吸困難的因素。除了淀粉樣蛋白在肺部彌漫性浸潤外，也可呈結(jié)節(jié)樣病變。在X 線照片上呈現(xiàn)肺紋理增多增粗，散在性肺部結(jié)節(jié)狀陰影，肺門淋巴結(jié)腫大。有的病人只有肺部淀粉樣蛋白沉積而無系統(tǒng)性淀粉樣變。
7.血液系統(tǒng) 淀粉樣變性所產(chǎn)生的單克隆蛋白存在于血循環(huán)中可保持安靜狀態(tài)，其意義未定。但也可引起臨床綜合征：如血液高黏滯性、肢端發(fā)紺、冷凝集、溶血和出血性表現(xiàn)。由于淀粉樣蛋白對某些凝血因子具有親和力，加上血液中存有干擾纖維蛋白形成的成分，故可引起凝血改變。Gamba 等分析了36 例單克隆γ球蛋白病病人凝血因子。結(jié)果：①纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白障礙；②凝血酶時間延長；③Russell 蝰蛇毒時間(RVTT)延長；④凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，少數(shù)病人有X 因子缺乏。在由gelsolin 基因突變引起的AF、淀粉樣變中，血小板形態(tài)可發(fā)生改變。AL 型病人多有貧血，晚期有全血細(xì)胞減少。
8.關(guān)節(jié)肌肉 AA 型淀粉樣變可引起多發(fā)性風(fēng)濕性肌痛、慢性關(guān)節(jié)痛、破壞性關(guān)節(jié)痛和腕管綜合征。Danesh 等報道1 例AH 患者發(fā)生致命性破壞性頸椎脊椎關(guān)節(jié)病是由于在頸枕接合區(qū)，有β2 微球蛋白沉積。
9.皮膚 與骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變常見皮膚病變有瘀斑、紫癜、蒼白、透亮的或紫癜性丘疹、結(jié)節(jié)等，少見病變有皮膚囊性變，苔癬狀色素沉著性丘疹，大皰性、出血性皮病和粟米樣丘疹。淀粉樣蛋白主要沉積于表皮內(nèi)和真皮 *** 處。Ahmed 等報道1 例AL 型病人有慢性甲溝炎，掌指皮膚有紅斑性腫和手有硬結(jié)形成。有些病人還可發(fā)生全禿。
10.淋巴結(jié) 全身淋巴結(jié)均可有淀粉樣蛋白沉積，根據(jù)淀粉樣蛋白沉積的量及受累的淋巴結(jié)所在部位不同，可引起一些臨床表現(xiàn)。有些病人呈局限性淀粉樣蛋白沉積，有的病人頸部淋巴結(jié)腫大而懷疑為腫瘤，縱隔淋巴腺腫大明顯時可壓迫縱隔血管而引起上腔靜脈阻塞綜合征。
11.五官 結(jié)合膜可有局灶性淀粉樣蛋白沉積，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生的結(jié)合膜下出血。在英國報道的一家族性系統(tǒng)性淀粉樣變的患者中有晚發(fā)性窗格樣角膜營養(yǎng)不良。聲帶淀粉樣蛋白沉積可引起聲嘶，咽部淀粉樣蛋白沉積可引起吞咽不暢，氣道阻塞。這些病變部位組織脆，輕度損傷即可導(dǎo)致出血。
9 疾病病因
原纖維蛋白及其前體：目前已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。
1.淀粉樣輕鏈蛋白(AL) AL 蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N末端或整個可變區(qū)。在AL 中γ鏈比K 鏈更多見。AL 蛋白見于原發(fā)性及骨髓瘤相關(guān)型淀粉樣變。
2.淀粉樣A 蛋白(AA) AA 蛋白主要見于慢性感染、炎癥或腫瘤引起的全身性淀粉樣變。AA 蛋白由76 個氨基酸組成，分子質(zhì)量為8500，由血清前體蛋白SAA 降解而來。SAA 為HDL 中的一種載脂蛋白，由肝細(xì)胞合成并受細(xì)胞因子如白介素1(IL1)、IL6 及YNF 等的調(diào)節(jié)。急性反應(yīng)期SAA 的濃度可增高數(shù)千倍，但其功能尚不清楚。
3.轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白(transthyretin，TTR) 原來稱為前白蛋白(prealbumin)，是由127 個氨基酸組成的單鏈多肽，幾乎全為β片層結(jié)構(gòu)。TTR 主要在肝臟合成，參與甲狀腺素和維生素A 的轉(zhuǎn)運。TTR 分子本身并不產(chǎn)生淀粉樣沉積，但其遺傳變異型(通常為單個氨基酸置換)是遺傳性淀粉樣變最常見的原因。在急性反應(yīng)期患者血清中TTR 的濃度降低。
4.β蛋白 亦稱為A4 蛋白，見于阿爾茨海默病(Alzheimer’s disease)、Down 綜合征及遺傳性腦淀粉樣血管病等。β蛋白由約40 個氨基酸組成，分子質(zhì)量為4200，其血清前體APP 的基因與家族性早老性癡呆癥基因均位于21 號染色體的長臂上，但兩者并不聯(lián)鎖。關(guān)于β蛋白與早老性癡呆癥的神經(jīng)功能紊亂和損傷之間的關(guān)系，還未取得一致意見。但APP 突變確可引起早老性癡呆癥，而Down 綜合征(21 號染色體叁倍體)患者于40 歲后均有典型早老性癡呆癥的表現(xiàn)，
這表明APP 基因?qū)υ缋闲园V呆癥的發(fā)病可能有重要作用。
5.β2微球蛋白(β2M) β2微球蛋白為第1 類主要組織相容性(MHC)抗原的輕鏈，由100 個氨基酸組成，分子質(zhì)量為11800，其氨基酸組成及構(gòu)象與免疫球蛋白的輕鏈極相似。循環(huán)血液中的β2M 主要來源于免疫細(xì)胞和肝細(xì)胞，經(jīng)腎小球濾過后在近曲小管被重吸收并被降解。β2M 不能通過透析膜，長期做血液透析的患者血漿中β2M 增高并沉積為淀粉樣原纖維。β2M 對膠原的親和力大，易沉積于關(guān)節(jié)等富含膠原的組織中。
6.多肽激素 在老年人及某些分泌多肽激素的腫瘤時，淀粉樣物質(zhì)常沉積在內(nèi)分泌器官中。這些局限性的淀粉樣物質(zhì)主要由激素或其前體形成。如甲狀腺髓質(zhì)癌時的前降鈣素、胰島細(xì)胞瘤時的胰島淀粉樣多肽(LAPP)及老年型心臟淀粉樣變時的心房排鈉利尿肽(atrial natriuretic peptide)等。
此外，最近在遺傳性淀粉樣變中還鑒定出幾種新的原纖維蛋白，如gelsolin，Apo AⅠ、溶菌酶及纖維蛋白原等的變異型。
10 病理生理
淀粉樣物質(zhì)形成的確切機(jī)制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產(chǎn)生的量過多或有結(jié)構(gòu)異常。前體蛋白經(jīng)不完全降解后，成為易于折迭成反向平行的β片層結(jié)構(gòu)片段，而在家族性淀粉樣變多發(fā)性神經(jīng)病及血液透析相關(guān)型淀粉樣變時，完整的未經(jīng)降解的TTR 及β2M 分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)對其能否形成淀粉樣原纖維非常重要，如在遺傳性淀粉樣變時，單個氨基酸置換就可使原來不能形成淀粉樣物質(zhì)的野生型分子，變成能產(chǎn)生原纖維的突變型分子。此外，還有一些其他因素對原纖維的沉積過程及分布等有影響，統(tǒng)稱之為淀粉樣促進(jìn)因子(amyloid enhancing factor，AEF)，可能與臨床上的個體差異有關(guān)。
11 診斷檢查
診斷：
1.除詳細(xì)詢問現(xiàn)病史外，應(yīng)著重詢問過去史與家族史 過去史中應(yīng)詢問過去有無類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病、結(jié)核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴(kuò)大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細(xì)胞減少等應(yīng)考慮有本病存在的可能性。
2.對本病診斷有幫助的實驗室檢查有 ①尿中BenceJone 蛋白檢查；②骨髓穿刺涂片檢查，本病AL 型骨髓中未成熟及成熟漿細(xì)胞所占比例超過15%，同時可看到骨髓瘤細(xì)胞；③AF 型測定血漿中相關(guān)的變異性蛋白。
3.確診就是要證實在組織間隙中有淀粉樣蛋白的沉積，最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。
實驗室檢查：
1.尿 90%的AL 型淀粉樣變尿中有蛋白，其中1/2 患者可檢出凝溶蛋白，每天的排出量為1g 左右。這種蛋白稱BenceJone 蛋白，為單克隆輕鏈κ和(或)λ的同型體，也可檢出完整的免疫球蛋白，在血中無此種蛋白。當(dāng)把尿加溫到45～60℃時出現(xiàn)凝固蛋白，繼續(xù)加溫至沸，則消失，冷卻到60℃時又可出現(xiàn)凝固蛋白。做尿蛋白電泳時，此種蛋白介于β和α球蛋白之間。AH 型淀粉樣變尿中可檢出β2 微球蛋白，但無診斷意義。
2.血液 AL 型淀粉樣變患者血漿蛋白電泳可檢出M 峰，即單克隆免疫球蛋白及其輕鏈，以IgG 最為常見，也可只單獨出現(xiàn)輕鏈。AA 型和AS 淀粉樣變，前者淀粉樣蛋白A 是從SAP 轉(zhuǎn)變而來，其濃度盡管有大量淀粉樣蛋白A 沉積也不變；后者除心臟淀粉樣變?yōu)門TR 沉積外，淀粉樣蛋白來源為多渠道，故測定血漿中淀粉樣蛋白無意義。AF 型淀粉樣變在血中可檢出致淀粉樣變的相關(guān)的變異性蛋白。與多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變有高鈣血癥，其發(fā)生可能與M 蛋白能與鈣結(jié)合或與甲狀旁腺激素相關(guān)肽(PTHrP)有關(guān)。肝功能檢查有堿性磷酸酶升高，腎功能衰竭時有血尿素氮和肌酐升高。
3.骨髓 與骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變作骨髓穿刺涂片檢查可找到骨髓瘤細(xì)胞，同時有漿細(xì)胞增多(約占有核細(xì)胞的15%)。骨髓瘤細(xì)胞的特點：大小不一，成堆出現(xiàn)，胞漿松疏，呈灰藍(lán)色或深藍(lán)色，其中有多個小空泡和少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒。核偏心，有1～4 個核仁，核染色質(zhì)濃聚，排列呈車輪狀。這種細(xì)胞除骨髓中可找到外，在有壓痛的淺表骨骼處(如肋骨)穿刺涂片染色也可找到。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 X 線照片在AL 型淀粉樣變中最典型表現(xiàn)為大小不等多發(fā)性溶骨性病變，常見于顱骨、盆骨、脊柱、肱骨。形狀呈圓形，邊緣清楚。其他尚可有骨質(zhì)疏松和病理性骨折。食管鋇餐檢查可見反流、蠕動緩慢。胃腸鋇餐和鋇 *** 檢查，可見胃、腸蠕動緩慢，胃擴(kuò)張，褶皺減少和胃壁僵硬，十二指腸黏膜呈顆粒狀外觀，顆粒呈白色，直徑1～3mm，少數(shù)病人在小腸和大腸內(nèi)有多發(fā) *** 肉突起，呈黃色。肺部可見肺紋理增粗或多結(jié)節(jié)性病變，肺門和縱隔淋巴結(jié)可腫大。
2.內(nèi)鏡檢查 食管、胃、十二指腸、結(jié)腸和直腸黏膜表面呈細(xì)顆粒狀外觀，有時也可見腐蝕、息肉樣隆起和潰瘍形成。潰瘍邊緣突起，其中可見食物殘留。有淀粉樣蛋白沉積的組織脆而易出血。前述消化道內(nèi)鏡所見均非系統(tǒng)性淀粉樣變所特有。
3.心電圖檢查 心臟有淀粉樣蛋白沉積而影響心肌功能，在心電圖上與其他心肌病心電圖改變相似，無特異性。應(yīng)當(dāng)注意的是有時在心電圖上可出現(xiàn)假性心肌梗死圖像。
12 鑒別診斷
心血管系統(tǒng)局限性淀粉樣變性應(yīng)與其他占位性疾病相鑒別。
13 治療方案
治療的目的主要是預(yù)防淀粉樣物質(zhì)的進(jìn)一步沉積并促進(jìn)其吸收，減少前體蛋白的產(chǎn)生對延緩病情進(jìn)展有明顯效果。在AA 淀粉樣變時，治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退，如用烷化劑治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，用秋水仙堿治療家族性地中海熱等，可保護(hù)腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質(zhì)消散。但在AL 淀粉樣變時，用細(xì)胞毒性藥物抑制漿細(xì)胞的生長，治療效果不甚理想。對血透相關(guān)型淀粉樣變患者進(jìn)行腎移植后，β2M 可迅速恢復(fù)正常，淀粉樣沉積物也隨之消退。最近已成功地運用肝移植治療TTR 基因突變引起的家族性淀粉樣變多發(fā)性神經(jīng)病。AL 淀粉樣變累及心臟可考慮化療或心臟移植。總之，對本病尚無特效的治療方法，目前仍以支持療法為主，對器官功能衰竭應(yīng)積極處理。
14 并發(fā)癥
治療中使用大劑量化療藥的病人?？沙霈F(xiàn)胃腸道穿孔和出血,突然心跳停止和腎功能衰竭。
15 預(yù)后及預(yù)防
預(yù)后：全身性淀粉樣變的預(yù)后極差，死因常為腎衰竭或心衰竭。原發(fā)性淀粉樣診斷后存活的時間約為14 個月，多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)型則更短。反應(yīng)性淀粉樣變的預(yù)后與潛在疾病有關(guān)，但通常比AL 型稍好。
16 流行病學(xué)
本病比較少見，多發(fā)生于40 歲以上的男性，女性較少。
系統(tǒng)性淀粉樣變性相關(guān)藥物 锝[99mTc]亞甲基二膦酸鹽注射液
攝?。痪S生素D3、右旋糖酐鐵、碘化抗菌劑及鈣化淀粉樣變性能影響軟組織攝取。【藥物過量】輻射吸收劑量9...
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聲帶息肉的原因是什么

1.用聲過度或用聲不當(dāng)常見于教師、演員、歌唱家等職業(yè)用聲者,長期持續(xù)高聲講話,音調(diào)過高或者過長時間的演唱等均可導(dǎo)致聲帶息肉。
2.上呼吸道感染各類上呼吸道感染均可成為聲帶息肉發(fā)生的誘因。可直接或間接引|起本病。
3.接觸刺激性致病因子各種物理、化學(xué)刺激性物質(zhì),可引起聲帶息肉。
4.內(nèi)分泌素亂聲帶息肉樣變性多見于更年期婦女,可能與雌激素水平有關(guān)。甲狀腺功能減退或亢進(jìn)也與聲帶息肉樣改變有一定關(guān)系。
5.某些全身疾病如心、腎疾病,糖尿病,風(fēng)濕病等使血管舒縮功能發(fā)生紊亂,喉部長期淤血,可繼發(fā)本病。
6.變態(tài)反應(yīng)根據(jù)聲帶息肉給予糖皮質(zhì)激素治療好轉(zhuǎn)和聲帶息肉的光鏡及電鏡組織學(xué)所見,有學(xué)者認(rèn)為聲帶息肉與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
7.喉咽反流喉咽反流疾病近些年來越來越受到重視,對該病的研究也不斷深入,有研究者認(rèn)為由于胃內(nèi)容物反流刺激喉部黏膜弓|起的慢性炎癥也是引起聲帶息肉的原因之一。

黃土物質(zhì)沉積速率是什么意思

是每年黃土的沉積量。沉積速率的變化與黃土顆粒粒徑有關(guān).粒度粗，分選好.沉積速率最小.反之.沉積速率則大.更重要的是，沉積速率受控于古氣候的演化.氣候愈旱干、寒冷.沉降黃土的次數(shù)增多.沉積速率就愈大.相反.暖濕氣候則不利于黃土沉積。