als是什么意思

asl 不是 a =age（年齡） s=sex（性別） l=location（居住地） 外國人喜歡簡(jiǎn)寫哦

漸凍人病癥

按資料記載 有5％－10％的機(jī)率 “漸凍人”是指患有肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的患者。ALS 又稱盧迦雷氏病(Lou Gehrig’s disease), 一般中年起病,主要表現(xiàn)為支配肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性死亡, 表現(xiàn)為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮(爪形手)為首發(fā)癥狀, 逐步蔓延到對(duì)側(cè)和身體其它部位。緩慢起病,呈進(jìn)行性發(fā)展, 身體如同被逐漸凍住一樣, 所以被稱之為“漸凍人”。多數(shù)患者于發(fā)病后五年內(nèi)死亡。約5%的ALS 患者有家族史。在ALS 患者中已報(bào)道SOD1, NEFH, PRPH, DCTN1, ALS2, VAPB, ANG, TDBP 等基因的突變可導(dǎo)致ALS。遺傳性AL

什么是漸凍人？

漸凍人又叫肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者就是漸凍人嗎？

一般認(rèn)為它倆就是同一個(gè)意思，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥（MND）是一系列運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能障礙性疾病，包括四類：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）；進(jìn)行性肌萎縮（PMA）；原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）；進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）。而漸凍人指的就是這四類中的ALS，而且最為多發(fā)，其他3種雖然說和ALS是獨(dú)立的，但一些病例最終還會(huì)變成ALS，所以和ALS存在很大的關(guān)聯(lián)性，從某種意義上看，它們就是ALS在某階段的表現(xiàn)形式，所以大家一般都把ALS稱為MND，MND也被稱為ALS。

說到這種疾病，其實(shí)人類在和其他病魔斗爭(zhēng)過程中，有過傲人的成績(jī)。比如抗生素的發(fā)明，人類對(duì)于細(xì)菌感染從此不再懼怕，還有疫苗的發(fā)明，最終消滅了天花。

現(xiàn)在有很多疾病嚴(yán)重威脅著人類的生命安全，目前有五類就是世衛(wèi)組織認(rèn)定的世界五大疑難雜癥，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥就是其中一種，而且目前依然無法治療，除了這個(gè)疾病，還有癌癥、az病、敗血癥（白血病）、類風(fēng)濕這四種。

這五大疑難雜癥，相信只有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥大家比較陌生，其實(shí)就是大家常聽到的漸凍人癥，學(xué)名叫”肌萎縮側(cè)索硬化”，曾經(jīng)流行的“冰桶挑戰(zhàn)”大家應(yīng)該聽說過，就是為ALS的研究和患者募集資金的。

這種病從字面以上應(yīng)該可以理解，患者隨著病情的發(fā)展逐漸喪失運(yùn)動(dòng)能力，最終會(huì)因?yàn)楹粑ソ叨劳?。因?yàn)檎麄€(gè)過程患者是清醒的，而且是有思維的，身體就像一點(diǎn)點(diǎn)被凍住了，所以稱為“漸凍人”。

有人問這種病能預(yù)防嗎？很難，從1869年首次確證漸凍人癥開始，100多年了，人類對(duì)于漸凍癥的發(fā)病機(jī)制依然無法明確，從已知的臨床數(shù)據(jù)看，遺傳因素、環(huán)境因素、運(yùn)動(dòng)損傷都可能造成疾病的發(fā)生，這也是不能被治療，無法有效預(yù)防的原因。

現(xiàn)在只能確定ALS會(huì)影響大腦和脊髓中與運(yùn)動(dòng)相關(guān)的神經(jīng)細(xì)胞，造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡，會(huì)讓大腦不能控制肌肉運(yùn)動(dòng)，肌肉因缺乏運(yùn)動(dòng)而萎縮。這也解釋了題主的提問，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和漸凍人癥的關(guān)系，兩者一定程度上，就是一樣的。

大多數(shù)患者是在中年以后發(fā)病的，據(jù)數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，患者年齡在50-70歲之間的最多，平均發(fā)病年齡為55歲，男女之比約為1.5∶1-2∶1，從首發(fā)癥狀開始，患者平均生存期為3-5年。

現(xiàn)在醫(yī)學(xué)雖然很發(fā)達(dá)，但非常遺憾，這種疾病目前并沒有有效的治療方法，所以無法治愈，只能改善患者生存狀況，盡量延長(zhǎng)患者生命期，包括用藥物進(jìn)行治療和非藥物治療。

當(dāng)然了，雖然現(xiàn)在對(duì)ALS的治療沒有找到好的辦法，但我們不能自暴自棄，要堅(jiān)持盡早診斷，盡早治療的原則，最大程度維持病人的運(yùn)動(dòng)機(jī)能和生命周期。對(duì)于患者的生存，很需要親人的支持和幫助；而對(duì)于疾病治療，全社會(huì)需要關(guān)注起來。

6月21日是“世界漸凍人日”，希望大家能關(guān)注到這類人群，融化漸凍的心，大家一起努力！

淺談“漸凍人癥”--運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元??？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(Motor neuron disease,MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。發(fā)病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。由于多數(shù)患者于出現(xiàn)癥狀后3～5年內(nèi)死亡，因此，該病的患病率與發(fā)病率較為接近。MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長(zhǎng)，由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。 MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長(zhǎng)，由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。 1.遺傳因素 目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多