什么是漸凍癥？

提起漸凍人癥，不知道還有多少人記得2014年風(fēng)靡網(wǎng)絡(luò)的“冰桶挑戰(zhàn)”？但是作為與癌癥和艾滋病齊名、世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一的漸凍人癥，目前仍沒有將其治愈的方法。由于缺乏認(rèn)識(shí)和幫助，很多"漸凍人" 處于"孤軍奮戰(zhàn)"的位置，得不到及時(shí)的、正確的診治。

到底什么是漸凍人癥？為何稱為絕癥？這個(gè)病有治好的可能嗎？

為什么會(huì)得漸凍癥

目前醫(yī)學(xué)界尚未弄清楚原因?，F(xiàn)有的推測(cè)有遺傳因素、環(huán)境污染、重金屬中毒、病毒侵染等。漸凍癥的平均發(fā)病年齡在45歲以上。

一般來說，發(fā)病年齡越早，存活時(shí)間越長(zhǎng)；發(fā)病年齡越晚，存活時(shí)間越短，病情發(fā)展越迅速。例如霍金，大學(xué)還沒有畢業(yè)就發(fā)病，迄今已成功存活幾十年了。

漸凍癥，一般指的就是肌萎縮側(cè)索硬化癥，這是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，被世界衛(wèi)生組織歸類為五大絕癥之一。其發(fā)病機(jī)理到目前為止也并沒有弄清楚。

“漸凍人”（肌萎縮側(cè)索硬化癥）的發(fā)病率在十萬分之一，屬于世界罕見病。然而，它卻是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。

ALS的發(fā)病和早期進(jìn)展通常都不明顯，很容易被忽視。而出現(xiàn)明顯的臨床癥狀時(shí)，可能已有80%的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元已經(jīng)損傷。

此外，ALS的病情發(fā)展速度個(gè)體間差異很大。有些患者可存活10年以上，也有很多在3~5年內(nèi)病亡。而同一個(gè)人在不同時(shí)期，ALS病情發(fā)展速度也不盡相同。某階段可能停滯，某階段又發(fā)展迅猛。

盡管影響生存的有些因素已經(jīng)明確，但每個(gè)ALS病人的病程和壽命仍然無法預(yù)測(cè)。所有患者的病情，或慢或快，總是在不斷發(fā)展，最終不得不臥床，乃至死亡。最常見的死因是呼吸肌神經(jīng)元受損導(dǎo)致呼吸衰竭或食物誤吸感染。

ALS目前沒有可以治愈的方法。我國(guó)大約有20萬漸凍癥患者，每年新增ALS患者1.8萬人，由于這種疾病的漸進(jìn)性特性，患者的癥狀會(huì)不斷惡化。大部分患者會(huì)在癥狀首次出現(xiàn)的3-5年內(nèi)由于呼吸衰竭而死亡。這項(xiàng)疾病異常致命，目前能夠治療它的藥物非常有限。利魯唑(協(xié)一力)是唯一經(jīng)FDA（美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局）和EMA（歐洲藥管局）批準(zhǔn)的用于ALS的治療藥物。

我國(guó)漸凍人超20萬 關(guān)愛漸凍人不只是冰桶挑戰(zhàn)

在2014年，“冰桶挑戰(zhàn)”曾從網(wǎng)絡(luò)迅速蔓延整個(gè)社會(huì)，的確讓漸凍人這一群體在很短的時(shí)間內(nèi)獲得了最大的關(guān)注，并獲得捐款超過200萬。但現(xiàn)在，冰桶挑戰(zhàn)早已淡出人們的視野，誰還記得當(dāng)年的盛況以及那些需要救助的“漸凍人”？其實(shí)，關(guān)注“漸凍人”不能止于一桶水的狂歡，我們關(guān)愛漸凍人，更應(yīng)當(dāng)對(duì)他們生活護(hù)理提供長(zhǎng)效制度保障的同時(shí)，早研發(fā)出治療“冰凍人”的有效醫(yī)療手段，才能讓這一群體徹底擺脫病痛的困擾折磨，迎來重生的希望。

“融化漸凍的心”公益項(xiàng)目啟動(dòng) 關(guān)愛“漸凍人”

“融化漸凍的心”社會(huì)公益活動(dòng)從2005年6月至今已經(jīng)開展了13年，是由中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)發(fā)起的由協(xié)會(huì)、醫(yī)院、醫(yī)生、患者、社會(huì)志愿者、愛心企業(yè)共同參與的為幫助中國(guó)20萬運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的一項(xiàng)公益救助事業(yè)。

希望通過全社會(huì)的努力，推動(dòng)全社會(huì)民眾共同關(guān)注關(guān)愛“漸凍人”這個(gè)弱勢(shì)群體，最終有效幫助這個(gè)疾病群體在就醫(yī)、治療、護(hù)理、心理輔導(dǎo)、社會(huì)溝通和生活質(zhì)量等各方面獲得極大改善。讓全社會(huì)關(guān)注“漸凍人”這一特殊群體，讓更多人了解漸凍人。細(xì)微的愛聚集起來時(shí)，世界就會(huì)發(fā)生變化，希望用您的愛點(diǎn)燃生命的希望，融化漸凍的心。

中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)攜手全國(guó)70多家三甲醫(yī)院及百余名神經(jīng)內(nèi)科專家團(tuán)隊(duì)連續(xù)13年開展“融化漸凍的心”社會(huì)服務(wù)項(xiàng)目，設(shè)立4000650623全國(guó)漸凍人援助熱線、網(wǎng)站和服務(wù)號(hào)，提供藥品、呼吸機(jī)、心理支持輔導(dǎo)、電腦輔助溝通援助，以合作基地醫(yī)院為基礎(chǔ)的定期培訓(xùn)，建立了中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)救助服務(wù)支持體系，為患者和社會(huì)節(jié)省的醫(yī)療救治成本累計(jì)數(shù)千萬元。

魯南制藥集團(tuán)向中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)捐贈(zèng)500萬元，投入到“魯南制藥用愛解凍”專項(xiàng)援助

張貴民表示，魯南制藥一直關(guān)注各種社會(huì)問題，企業(yè)一定要服務(wù)大眾、造福社會(huì)，因?yàn)槠髽I(yè)就來源于大眾，來源于社會(huì)，這是企業(yè)的根?；貓?bào)社會(huì)、服務(wù)大眾，企業(yè)才有存在的價(jià)值。

als病能活多久

AlS病，全稱叫“肌肉萎縮性側(cè)面硬化病”，英國(guó)人也叫“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病”。這是無法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得這種病。ALS病（肌萎縮性側(cè)索硬化癥）是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，常在病后3～5年內(nèi)死亡。多數(shù)國(guó)家ALS的患病率為5/10萬～7/10萬（3），高的可達(dá)40/10萬，太平洋關(guān)島地區(qū)為該病的高發(fā)區(qū)，中國(guó)尚無較準(zhǔn)確的統(tǒng)計(jì)資料。發(fā)病年齡（成人型）20～80歲，平均57歲，男患者倍于女性 目錄 簡(jiǎn)介致病原因 遺傳因素 散發(fā)性病例的病因 病理相關(guān)新聞概述病理學(xué)癥狀疾病診斷輔助檢查鑒別療法基因療法飲食療法展開簡(jiǎn)介致病原因 遺傳因素 散發(fā)性病例的病因 病理相關(guān)新聞概述病理學(xué)癥狀疾病診斷輔助檢查鑒別療

家人患了ALS擔(dān)心會(huì)不會(huì)遺傳給下一代?。?/h3>1、ALS主要有哪些類型？ ALS的中文全稱是肌萎縮側(cè)索硬化，屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病中比較常見的一種。 ALS分法有很多，臨床根據(jù)癥狀分型主要有八個(gè)類型，但是從遺傳的角度來說，ALS主要分兩大類型：一類是家族性ALS，另一類是散發(fā)性ALS。 家族性的ALS指患者家里有親屬得過這種病，散發(fā)性的ALS即家中沒有親屬得過這個(gè)病，患者屬家族中的首發(fā)病例，或者不知道家族病史。 2、什么類型的ALS會(huì)發(fā)生遺傳？ 家族性的ALS肯定會(huì)發(fā)生遺傳。 可是現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)，所謂散發(fā)性的ALS患者中也有將近11％的人通過基因檢測(cè)查到有相關(guān)基因的變異，使得這兩種類型的區(qū)分并不是那么清晰了，有可能所謂散發(fā)性ALS的患者實(shí)際上

ALS的疾病特征是什么？

Amyotrophic lateral sclerosis肌肉萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥:肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。4.多無感覺障礙。一、病史及癥狀：1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病

家族性ALS就是遺傳造成的嗎？

1、ALS主要有哪些類型？ ALS的中文全稱是肌萎縮側(cè)索硬化，屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病中比較常見的一種。 ALS主要分兩大類型：一類是家族性ALS，另一類是散發(fā)性ALS。 2、什么類型的ALS會(huì)發(fā)生遺傳？ 家族性的ALS肯定會(huì)發(fā)生遺傳。 3、可以直接通過病人的家族史來判斷是哪種類型嗎？ 通常有10％~20％的ALS患者是家族性的，有80％~90％是散發(fā)性的，判斷的依據(jù)是患者有無家族史，即該患者家里有沒有得過這種病或者類似這種病的人。如果有這樣的情況，則可稱為家族性的。 4、如果不知道家族病史，如何判斷ALS是散發(fā)性的還是家族性的？ 大體上，有明確的家族史或者之前已經(jīng)明確診斷是遺傳的，就可以判斷為家族